Dzisiejszy artykuł będzie kontynuacją poprzedniego wpisu na blogu, który dotyczył tematu kolagenoz. Zespół Sjögrena również należy do grupy chorób tkanki łącznej, jednak zostanie opisany w oddzielnym wpisie, ponieważ jest to temat obszerny i często pojawiający się na egzaminie LDEK.
Zespół Sjögrena należy do przewlekłych chorób autoimmunologicznych o wieloczynnikowej etiologii. Jest wynikiem zaburzeń immunoregulacji i najczęściej dotyczy gruczołów ślinowych i łzowych.
W czasie choroby dochodzi do powstawania nacieków limfocytarnych w gruczołach wydzielania zewnętrznego oraz rozrostu komórek nabłonka w przewodach wyprowadzających. Skutkuje to bolesnym powiększeniem ślinianek. Dodatkowo dochodzi do zaniku tkanki gruczołowej, co objawia się zmniejszeniem wydzielanej śliny. Ostatecznie dochodzi do zapalenia gruczołów i utraty ich funkcji.
Wyróżniamy dwa rodzaje Zespółu Sjögrena
Zespół Sjögrena dotyczy w 90% kobiet, najczęściej w wieku 40-50 lat. Stosunek zachorowań kobiet do zachorowań mężczyzn wynosi 9:1. W całej populacji zespół dotyka 0,3-0,7% społeczeństwa.
Etiopatogeneza zespołu jest wieloczynnikowa i nie do końca wyjaśniona. Podczas stawiania diagnozy bierze się pod uwagę szereg różnych czynników, które są uznawane jako prawdopodobne w wywoływaniu choroby. Zaliczamy do nich:
Objawy kliniczne są związane z zaburzonym wydzielaniem gruczołów ślinowych i łzowych:
https://www.miamicontactlens.com/sjogrens-syndrome/
Zaburzona czynność gruczołów ślinowych z czasem prowadzi do zmian, które są widoczne w jamie ustnej podczas badania klinicznego. Błona śluzowa staje się sucha, zaczerwieniona, pokryta kleistym nalotem. Język jest czerwony i ma wygładzony obraz z częściowym lub całkowitym zanikiem brodawek oraz szerokimi rozpadlinami i bruzdami (tzw. język pobrużdżony lub płatowy). Wargi są popękane, suche oraz podatne na wtórne zakażenia bakteryjne i grzybicze. Często dochodzi do zapalenia kątów ust.
Wraz z nasileniem i przedłużającym się czasem trwania choroby, dochodzi do zaburzeń mowy, pojawia się tzw. mowa klaskająca. Mała ilość śliny utrudnia przyjmowanie pokarmów, zaburza odczucia smakowe oraz uniemożliwia właściwe użytkowanie uzupełnień protetycznych. Ślina jest gęsta, kleista i o niskim pH, co stwarza dogodne warunki do rozwoju próchnicy, która dotyczy najczęściej części przyszyjkowej zębów i cementu korzeniowego.
U 75% pacjentów cierpiących na pierwotny zespół Sjögrena oraz u 40% pacjentów z wtórnym zespołem Sjögrena dochodzi do powiększenia oraz bolesności gruczołów ślinowych. W ciężkich przypadkach może dojść do powikłania jakim jest zapalenie ślinianki przyusznej. Objawia się ono obrzękiem ślinianki, jej bolesnością i produkcją ropnej wydzieliny.
Najczęstsze objawy ogólne towarzyszące zespołowi Sjögrena to stan podgorączkowy oraz niewłaściwe wyniki badania morfologii krwi: podwyższony wskaźnik sedymentacji erytrocytów (OB), anemia, limfocytoza, wzrost immunoglobulin IgG, IgM
Dodatkowo mogą pojawić się objawy ze strony innych narządów, takie jak:
Rozpoznanie zespół Sjögrena opiera się na charakterystycznym wywiadzie i badaniu przedmiotowym pacjenta. Oprócz typowych objawów, które pacjent zgłasza podczas badania podmiotowego i suchości błon śluzowych, które możemy zauważyć w badaniu klinicznym, należy zwrócić uwagę na szereg pozostałych czynników, które mogą wskazywać na omawianą chorobę. Ze względu na wieloczynnikową etiologię zespołu, należy pogłębić wywiad i przeprowadzić badania dodatkowe aby postawić trafną diagnozę
Badania dodatkowe, które należy wykonać podczas diagnozowania zespoło Sjögrena:
Badanie HP wargi dolnej w połączeniu z sialometrią dają największą swoistość badania i umożliwiają najbardziej trafne postawienie diagnozy.
Wg prof. Krysta najważniejsze jest stwierdzenie typowych objawów, które trwają powyżej 3 miesięcy oraz pozytywnych wyników badań histologicznych i serologicznych (OB., czynnik reumatoidalny, przeciwciała przeciwjądrowe)
Różnicowanie:
Leczenie zespół Sjögrena powinno polegać zarówno na leczeniu miejscowym, jak i leczeniu ogólnoustrojowym. Istotna jest zatem współpraca lekarza stomatologa z lekarzami innych dziedzin medycyny, zwłaszcza reumatologii, onkologii i psychiatrii. Bardzo często wyleczenie choroby podstawowej eliminuje konieczność jakiegokolwiek leczenia miejscowego. Zadaniem lekarza dentysty jest przeprowadzenie pogłębionego wywiadu, na postawie którego jest w stanie zidentyfikować choroby lub leki, które mogą powodować zmniejszone wydzielanie śliny. Należy także skierować pacjenta do odpowiedniego specjalisty oraz zasugerować zastąpienie preparatów medycznych (jeśli jest to możliwe) na takie, które nie będą powodowały niepożądanych dolegliwości.
Leczenie objawowe, które możemy zaproponować pacjentowi cierpiącemu na zespół Sjögrena:
W celu zapobiegania kserostomii przed planowaną radioterapią głowy i szyi zaleca się przyjmowanie środków cytoprotekcyjnych (amifostyna).
We wtórnym zespole Sjögrena, który przebiega wraz z innymi chorobami tkanki łącznej (np. RZS), zaleca się stosowanie terapii przeciwzapalnej i/lub immunosupresyjnej.
Prof. dr hab. med. Stanisław B. Bartkowski " Chirurgia szczękowo-twarzowa "
Prof. dr hab. med. Leszek Kryst " Chirurgia szczękowo-twarzowa "
Prof. dr hab. n. med. Renata Góska " Diagnostyka i leczenie chorób błony śluzowej jamy ustnej "
Rozwiąż pytania z LEKów powiązane z tym postem